前頭側頭葉変性症

早期から適切な介入を行うことで長く自宅で暮らすことが

できます。


前頭側頭葉変性症とは

認知症の原因となる前頭側頭葉変性症とは、脳の

前頭葉や側頭葉が萎縮することによって

特徴的な精神症状や言語症状が現れる病気です。


この病気は、前頭側頭型認知症、意味性認知症、

進行性非流暢性失語という3つのタイプに分類されます。


前頭側頭葉変性症では、社会的存在としての抑制が

きかなくなり、社会のルールが守れなかったり、

他人の気持ちに対する配慮がなくなります。


言葉の意味が失われるタイプの失語が現れる

ことがあります。

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前頭側頭葉変性症は、100年以上前に発見され、当初は

ビック病と呼ばれていました。


脳の解析が進んだり、検査技術が進歩したことから、

さまざまな病態の集合であることが分かってきており、

近年、その総称が前頭側頭葉変性症と定められました。


前頭側頭葉変性症に含まれる病気の範囲については、

現在も専門家の間で議論になっており、今後変更

される場合があります。


発症年齢は若く、65歳未満である場合が多いのが

特徴です。


そのため、初老期認知症の重要な原因疾患であると

考えられています。


日本人の場合は、遺伝性の病気ではなく、家族

のなかに同じ病気を持つ人がいるケースはほとんど

ありません。


有病率や患者数などの詳しいことはわかっていません。


前頭側頭葉変性症の症状としては、

社会的な行動をとれなくなったり、同じ行動を繰り返します。


前頭側頭葉変性症は、多くの場合、アルツハイマー病

などと違い、記憶はある程度保たれています。


しかし、次のような特徴的な症状が現れます。


我が道を行くような行動をとるようになる

前頭葉や萎縮することで、前頭葉がになっていた

抑制が外れることにより、他人の目を気にすることなく

やりたいことをやるという行動が現れます。


そのなかには、万引きのような反社会的な行動も

含まれます。

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ただし、万引きをする場合でも、本人には悪いことを

しているという意識は全然ありません。


そのため、こっそり商品を盗むのではなく、堂々と

とるのが特徴です。


前頭側頭葉変性症に対する周囲の理解がないと

さまざまなトラブルを引き起こすことになります。



同じ行動を繰り返します

いつもデイルームの決まった椅子に座る、毎日

同じ道順を歩く、同じものばかりを食べる

などの症状が現れます。


ほぼすべての患者さんに見られるもので、

常同（じょうどう）行動といいます。


同じ道順を歩き続ける人のなかには、

かなり長い距離を歩く人もいますが、

記憶や視空間の認知能力が保たれていることが

ほとんどなので道に迷うことはありません。


そこが、アルツハイマー病などの場合の徘徊（はいかい）

とは異なる点です。


決まった時間に、または決まった曜日に、同じ行動を

とることもあります。


このことを逆に利用して、日常生活で必要な行動を

常同行動にうまく組み込むことができれば、介護に役立つ

ことがあります。


言葉の意味が失われます。

側頭葉が萎縮することにより、言葉の意味が失われる

という症状が現れます。


右利きの人の場合、左側の脳が言語にかかわる中枢

となるので、左側の側頭葉が萎縮すると、言葉の意味が

失われていくという現象が起こります。


例えば、意味性認知症のある人に、鉛筆をとってください

というと、エンピツってなんですか？というように

その言葉がなにを指しているのかがわからなくなります。


そして、病気の進行に伴って失われる言葉が増えてきます。


逆に右側の側頭葉が萎縮すると、視覚性の意味が失われます。


例えば、配偶者の名前を聞くと自分との関係を答えらえる

のですが、人混みの中で見ても誰だかわからなくなったり

します。


富士山のように有名なものの写真を見ても、なんだかわからなく

なったりという現象が起こったりします。


このような症状以外でも、感情の動きがにぶくなり、無表情

になったりすることがあります。


また、食欲が増加したり、食べ物の好みが変わって甘いものを

大量に食べてしまうといったことが起こります。



前頭側頭葉変性症で現れる症状は、脳の前頭葉や側頭葉が

萎縮することで引き起こされます。


前頭葉は、人間の最高次の中枢といわれていて、

意欲をもって自発的にいろいろなことを行ったり、

計画を立ててそれを遂行したりするということに

かかわっています。


様々な状況を判断しながら自分から実行に移すため

には、前頭葉の働きが欠かせません。


脳の他の部位をコントロールするのも前頭葉の

重要な働きです。


我が道を行く行動も、同じことを繰り返すような

行動も、通常は前頭葉の働きによって抑制されています。


前頭側頭葉変性症で現れる行動障害の多くは、抑制が

外れてしまうことで起こります。


前頭葉は、人間的な行動をするための司令塔の

役割を果たしているので、前頭葉がうまく機能しなくなると

その人らしさが失われてきます。


側頭葉は、知識の貯蔵庫とも呼ばれており、

意味障害をつかさどる働きをしています。


ここが萎縮してくると言語性の意味が失われたり、

視覚性の意味が失われたりします。


前頭側頭葉変性症では、前頭葉や側頭葉の萎縮が起こりますが、

原因はあきらかになっていません。


かつて、前頭葉や側頭葉だけが萎縮する状態をピック病

と呼んでいたとき、脳の神経細胞にできるピック小体

という物質も発見されました。


これが神経細胞が死滅する原因となっているのではないか

と考えられたのですが、ピック病のある人の半分に

ピック小体がみられなかったのです。


その後研究が進んで、現在では、様々な異常なたんぱくの

蓄積が関係しているのではないかと考えられています。