レビー小体型認知症とは

レビー個体型認知症は比較的最近発見され、

潜在的に多いとされています。


レビー小体型認知症は、1995年に提唱され、国際的に

使われるようになった、比較的新しい病名です。


レビー小体型認知症では、認知機能障害に加えて、

幻視など、特徴的な症状が現れます。

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また、パーキンソン病との関連も深いので、

パーキンソニズム（パーキンソン症状）

が起こることもあります。


60～80歳代に多いが、40～50歳代でも発症

することがあります。


男性にやや多いともいわれていますが、

男女の差はほとんどないといわれています。


レビー小体型認知症の発症には、遺伝子的な

要因は少ないと考えられていて、危険因子も

わかっていません。


認知症の人のうちの10～30％が、症状などから

レビー小体型認知症と診断されています。


神経細胞が変性するタイプの認知症では

アルツハイマー病の次に多いといわれています。


レビー小体型認知症の症状

初期から具体的な幻視が生じる

認知機能の低下

認知機能障害のうち、中心となるのが

記憶障害です。

脳にはものを覚えこむ記銘（きめい）、

覚えたものを維持する保持、

覚えたものを思い出す再生という機能が

あります。


アルツハイマー病では記銘機能や保持機能が

著しく衰えて、経験したこと自体を忘れます。


レビー小体型認知症は、進行すると保持機能も

衰えてきますが、早期の段階では、覚えているけど

なかなかでてこないという再生機能が目立ちます。


その他に、特徴的な障害として、形や大きさが

わからなくなる構成障害や、視覚認知障害

が現れます。


そのため、文字や図形を正しく認識できなく

なったり、字が下手になったり、図形を模写

できなくなったりします。

空間における自分の位置をきちんと

据えられなくなる視空間障害が現れると、

トイレの場所がどの方向にあるのか

分からなくなってきます。


椅子に座るときは、自分と椅子の位置関係を

据えられず、座面の端に腰を掛けてしまったり

します。


注意障害も現れます。

認知機能がそんなに落ちていなくても、

注意力が低下してしまうので、仕事や日常生活で

失敗が増えてきます。


そのため、早い段階で日常生活に支障が出てくる

ようになります。


また、認知機能の動揺も現れます。

1日の中で、またはその日によって、

認知機能が変動して、ぼんやりしているときと

しっかりしているときの差が生じてきます。


幻視

この病気の特徴的な症状で、人物や小動物

が見えます。

部屋の中に人がいる、ベランダから誰から

部屋の中をのぞいている、

壁に蜘蛛がたくさんいるなどと、見えるものは

さまざまで、多くは不安や恐怖を伴います。


起こりやすいのは夕方や薄暗いときで、繰り返し

何度も現れます。


パーキンソニズム

動作が遅くなる、つまずきやすくなる、急ぐと

上半身が前に出てしまう、細やかな動作が

苦手になる、小声になるなどの症状が

現れることがあります。


パーキンソン病での典型的な症状である

安静時の手の震えは、レビー小体型認知症では

あまり現れません。


認知機能が先に現れて、そのあとにパーキンソニズム

が現れるのが一般的な症状です。


その他の症状

レム睡眠行動障害では睡眠中に夢を見ている最中に

大声で叫んだり、暴れたりします。


抗精神病薬が過剰に効きやすくなってきて

少量でもパーキンソニズムや意識障害を

起こす場合もあります。


抗精神病薬は幻視などに対して使われることが

ありますが、使用する際には十分に気を付けて

使います。


そのほかには、被害妄想、うつ状態、便秘や

起立性低血圧などの自律神経機能異常などが

現れることがあります。


レビー小体型認知症　脳の変化

レビー小体型認知症では、主に、記憶や感情と関係している

大脳辺縁系の神経細胞が死滅します。

進行が進むと、記憶にかかわる海馬が萎縮してきます。


大脳皮質や扁桃体など、大脳の広い範囲にレビー小体

が出現して、神経細胞の死滅にかかわっているとされて

います。


レビー小体とはαシヌクレインというたんぱくを

主な成分とする物質で、神経細胞内に形成されます。


レビー小体は、大脳から脳幹へと次第に広がってきます。


一方、パーキンソン病でもレビー小体がみられ、

その場合は、最初に脳幹に出現します。

そして、大脳に広がってきて認知機能が

障害されることもあります。


これらは、症状の現れ方で区別しています。

パーキンソニズムより先に認知機能障害が

始まればレビー小体型認知症とされます。


逆に、パーキンソニズムから始まって、

そのあと認知機能障害が現れた場合は

認知症を伴うパーキンソン病と診断されます。


ただし、脳の病変は、レビー小体型認知症も、

認知症を伴うパーキンソン病も共通しています。


そのため、これらをまとめてレビー小体病

として考えられることがあります。


レビー小体型認知症の人の脳にアミロイドβ

の沈着や神経原線維変化がみられることがあり、

アルツハイマー病との関連があるといわれて

います。


レビー小体型認知症　検査・診断

レビー小体型認知症の診断では病状が

ポイントとなるので、本人や家族の話が

重要です。

病状は、診断の根拠としての強さから

必須症状、中核症状、示唆症状や支持症状

等に分けられます。


必須症状である進行性の認知機能障害は

欠かせません。

これに加えて、認知機能の動揺、幻視、

パーキンソニズムという中核症状のうち

2つに当てはまれば、ほぼ確実なレビー小体型認知症

の可能性があると診断されます。


示唆症状にはレム睡眠行動障害、抗精神病薬

に対する感受性の亢進、機能画像での

基底核のドパミン取り込みの低下があります。

レビー小体型認知症の可能性のある人に、

これらの示唆症状が1つ以上あれば、ほぼ

確かなレビー小体型認知症と診断されます。

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これらに比べると診断の根拠として弱いものの

支持症状として繰り返す転倒、失神、自立

神経機能異常、幻視以外のタイプの幻覚

系統的な妄想、うつ状態などがあげられます。


また、MMSEなどで認知機能の程度が調べられ、

必要に応じてさらに精度の高い検査が行われます。


画像検査では、MRI、SPECT（スペクト）、PDG－

PET（ペット）、のほかMIBG心筋シンチグラフィー

が行われることがあります。


パーキンソン病とは

パーキンソン病では、脳内の神経伝達物質の

ドパミンが減ってしまうことによって、運動の

調節がうまくいかなくなり、次のような症状が現れます。


パーキンソン病の典型的な4つの症状

手や足の震え

安静にしている時に手や足が震えたりします。

何かを持ったり、手足を動かしたりすると

震えはおさまります。


筋固縮

筋肉の緊張が高まって関節が動かしにくくなります。

動作緩慢

体の動きが少なくなったり、動作がゆっくりになります。

姿勢反射障害

体が傾いた時に姿勢を立て直しできずに転倒しやすく

なります。

パーキンソン病の患者は人工10万人当たり100から150人です。

完治は難しい病気ですが、薬物療法が進歩しているので

症状を抑えることによって活動的な生活ができるように

なっています。


パーキンソン病の症状の程度で、ヤール重症度という

1から5度に分類されています。

1度
・片方の手足に症状がみられる

2度
・両方の手足に症状がみられる

3度
・前屈姿勢、小刻み歩行がみられる
・日常生活がやや制限される

4度
・両方の手足に強い症状がある
・日常生活でかなりの介助を必要とする

5度
・ベッドや車椅子をつかう生活になる
・全面的な介助を必要とする